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由来生物
mouse
品質水準
抗体製品の状態
purified immunoglobulin
抗体製品タイプ
primary antibodies
クローン
4A8, monoclonal
化学種の反応性
human
テクニック
immunocytochemistry: suitable
western blot: suitable
アイソタイプ
IgG1κ
NCBIアクセッション番号
UniProtアクセッション番号
輸送温度
wet ice
ターゲットの翻訳後修飾
unmodified
遺伝子情報
human ... MBNL1(4154)
詳細
マッスルブラインド1（MBNL1）は、マッスルブラインドファミリーのメンバーです。MBNL1は、pre-mRNA選択的スプライシングに関与して、特定のpre-mRNA標的に対するスプライシング活性化因子または抑制因子として作用します。このタンパク質は、4つのC3H1型ジンクフィンガーを含み、伸長したCUGリピートRNAに結合します。心筋および骨格筋に加えて分化中の筋芽細胞において、MBNL1の高い発現が認められました。MBNL1は、筋強直性ジストロフィー1型（DM1）の発症に関与することが知られています。この筋疾患患者では、MBNL1がCUGトリプレットリピート伸長を持つDMPK RNAによって隔離されています。
免疫原
ヒトMBNL1に相当する全長リコンビナントタンパク質。
アプリケーション
免疫細胞染色：
希釈倍率1:4で使用、筋強直性ジストロフィー細胞のMBNL1を検出できます。 Dr. Ian Holt, Wolfson Centre for Inherited Neuromuscular Diseaseの厚意によるデータ提供。
希釈倍率1:4で使用、筋強直性ジストロフィー細胞のMBNL1を検出できます。 Dr. Ian Holt, Wolfson Centre for Inherited Neuromuscular Diseaseの厚意によるデータ提供。
抗MBNL1抗体、クローン4A8は、MBNL1（別名マッスルブラインド様タンパク質1、トリプレット伸長RNA結合タンパク質）を検出するためのマウスモノクローナル抗体であり、WB、ICCで検証されています。
品質
HEK293細胞ライセートのウェスタンブロットで評価されています。
ウェスタンブロッティング：希釈倍率1:10,000で使用、10 µgのHEK293細胞ライセートでMBNL1を検出できます。
ウェスタンブロッティング：希釈倍率1:10,000で使用、10 µgのHEK293細胞ライセートでMBNL1を検出できます。
ターゲットの説明
実測値：約39 kDa
物理的形状
フォーマット：精製
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保管分類コード
12 - Non Combustible Liquids
WGK
WGK 1
引火点(°F)
Not applicable
引火点(℃)
Not applicable
適用法令
試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。
Jan Code
MABE70:
試験成績書（COA）
製品のロット番号・バッチ番号を入力して、試験成績書（COA） を検索できます。ロット番号・バッチ番号は、製品ラベルに「Lot」または「Batch」に続いて記載されています。
Raphael I Benhamou et al.
Cell chemical biology, 27(2), 223-231 (2020-01-26)
Myotonic dystrophy type 2 (DM2) is a genetically defined disease caused by a toxic expanded repeat of r(CCUG) [r(CCUG)exp], harbored in intron 1 of CCHC-type zinc-finger nucleic acid binding protein (CNBP) pre-mRNA. This r(CCUG)exp causes toxicity via a gain-of-function mechanism
Raphael I Benhamou et al.
Journal of medicinal chemistry, 63(14), 7827-7839 (2020-07-14)
RNA repeat expansions are responsible for more than 30 incurable diseases. Among them is myotonic dystrophy type 1 (DM1), the most common form of adult on-set muscular dystrophy. DM1 is caused by an r(CUG) repeat expansion [r(CUG)exp] located in the
Fan Zhang et al.
Human molecular genetics, 26(16), 3056-3068 (2017-05-24)
Myotonic dystrophy Type 1 (DM1) is a rare genetic disease caused by the expansion of CTG trinucleotide repeats ((CTG)exp) in the 3' untranslated region of the DMPK gene. The repeat transcripts sequester the RNA binding protein Muscleblind-like protein 1 (MBNL1)
Alicia J Angelbello et al.
Cell chemical biology, 28(1), 34-45 (2020-11-07)
Many diseases are caused by toxic RNA repeats. Herein, we designed a lead small molecule that binds the structure of the r(CUG) repeat expansion [r(CUG)exp] that causes myotonic dystrophy type 1 (DM1) and Fuchs endothelial corneal dystrophy (FECD) and rescues
ライフサイエンス、有機合成、材料科学、クロマトグラフィー、分析など、あらゆる分野の研究に経験のあるメンバーがおります。.
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