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詳細
ジストロフィン（UniProt P11532）は、ヒトにおいてDMD（別名BMD、CMD3B、DXS142、DXS164、DXS206、DXS230、DXS239、DXS268、DXS269、DXS270、DXS272、MRX85）遺伝子（Gene ID 1756）にコードされています。ジストロフィンは筋線維細胞膜（筋鞘）の内側に局在し、細胞外マトリックスをアクチン細胞骨格に結合させるジストロフィン結合糖タンパク質複合体（DGC）を形成します。ジストロフィンは、細胞骨格と細胞外マトリックスとの間に衝撃吸収性のある結合を作ることにより、筋収縮の機械力に対する筋線維の安定化に重要な役割を果たしています。デュシェンヌ型筋ジストロフィー（DMD）は、翻訳領域（ORF）を破壊し、ジストロフィンの完全な翻訳を妨げる遺伝子変異によって引き起こされます。スプライシング因子を標的とするアンチセンスオリゴヌクレオチドを用いたエクソンスキッピングによるORF修復は、DMD表現型を、より軽症のベッカー型筋ジストロフィー（BMD）に変換するためにデザインされています。BMDは通常、ジストロフィンのインフレーム欠失によって引き起こされ、内部欠損があるものの部分的に機能のあるジストロフィンを産生できます。
アプリケーション
このマウスモノクローナル抗ジストロフィン抗体、クローン2C6 （MANDYS106）、Alexa Fluor™ 555コンジュゲート、カタログ番号：MABT827-AF555は、ジストロフィンの検出において、免疫蛍光での使用が検証されています。
免疫組織染色、免疫蛍光、およびウェスタンブロッティングに、非コンジュゲート抗体（カタログ番号：MABT827）およびAlexa Fluor™ 488コンジュゲート抗体（カタログ番号：MABT827-AF488）も使用できます。
品質
ヒト骨格筋組織切片の免疫蛍光で評価されています。
免疫蛍光：希釈倍率1:100で使用、ヒト骨格筋組織切片のジストロフィンを検出できます。
免疫蛍光：希釈倍率1:100で使用、ヒト骨格筋組織切片のジストロフィンを検出できます。
ターゲットの説明
約427 kDa、実測。
物理的形状
PBS、1.5% BSA、0.05%アジ化ナトリウムを含むバッファー中の精製マウスIgG2a、Alexa Fluor™ 555コンジュゲート
アナリシスノート
コントロール
免疫組織染色
免疫蛍光
およびウェスタンブロッティングに、非コンジュゲート抗体（カタログ番号：MABT827）およびAlexa Fluor™ 488コンジュゲート抗体（カタログ番号：MABT827-AF488）も使用できます。
免疫組織染色
免疫蛍光
およびウェスタンブロッティングに、非コンジュゲート抗体（カタログ番号：MABT827）およびAlexa Fluor™ 488コンジュゲート抗体（カタログ番号：MABT827-AF488）も使用できます。
その他情報
濃度：ロット固有のデータシートを参照してください。
法的情報
ALEXA FLUOR is a trademark of Life Technologies
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保管分類コード
12 - Non Combustible Liquids
WGK
WGK 2
引火点(°F)
Not applicable
引火点(℃)
Not applicable
適用法令
試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。
Jan Code
MABT827-AF555:
試験成績書（COA）
製品のロット番号・バッチ番号を入力して、試験成績書（COA） を検索できます。ロット番号・バッチ番号は、製品ラベルに「Lot」または「Batch」に続いて記載されています。
ライフサイエンス、有機合成、材料科学、クロマトグラフィー、分析など、あらゆる分野の研究に経験のあるメンバーがおります。.
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