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リコンビナント
expressed in mouse NSO cells
品質水準
フォーム
solution
比活性
≥7,500 units/μg protein
分子量
83 kDa
不純物
≤1.0 EU/μg Endotoxin
輸送温度
wet ice
保管温度
−20°C
詳細
α-L-イズロニダーゼ（IDUA）は、ヒト染色体4p16.3にマッピングされています。成熟IDUAタンパク質はグリコシル化されており、トリオースリン酸イソメラーゼ（TIM）のバレルドメイン、βサンドウィッチ、ヘリックス-ループ-ヘリックス領域、および免疫グロブリン様ドメインで構成されています。α-L-イズロニダーゼは、グリコシドヒドロラーゼ（GH）ファミリー39に分類されています。
アプリケーション
α-L-イズロニダーゼは、新生児におけるa-L-イズロニダーゼ欠損の研究での白血球アッセイに使用することができます。
生物化学的／生理学的作用
α-L-イズロニダーゼの変異は、ムコ多糖症I（MPS I）に関与しています。この酵素の欠損は、デルマタンとヘパラン硫酸の蓄積を引き起こします。MPS Iの病態生理は頭蓋変形、精神遅滞、ヘルニアを伴います。
リソソーム分解過程において、α-L-イズロニダーゼは重要な役割を果たしています。デルマタン硫酸およびヘパラン硫酸などのグリコサミノグリカン（GAG）における非還元性末端α-L-イズロン酸残基を加水分解します。
デルマタン硫酸中の非硫酸化α-L-イズロノシド結合(iduronosidic linkage)の加水分解を触媒します。
物性
C-末端ヒスチンで標識されたタンパク質(残基1～653)として発現し、還元条件下のSDS-PAGEでは計算上の分子量71 kDaから83 kDaに移動します。
単位の定義
1 unitは、pH 3.5、25°C、1分間に、1 pmolの4-メチルウンベリフェロンを4-メチルウンベリフェリル-α-L-イズロニドから生成する酵素量です。
物理的形状
40 mM酢酸ナトリウム、400 mM NaCl、20％（v/v）グリセロール、pH 5.0の溶液として提供されます。
保管分類コード
10 - Combustible liquids
WGK
WGK 1
引火点(°F)
Not applicable
引火点(℃)
Not applicable
適用法令
試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。
Jan Code
I6034-VAR:
I6034-10UG:
I6034-10UG-PW:
I6034-BULK:
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