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由来生物
mouse
品質水準
抗体製品の状態
culture supernatant
抗体製品タイプ
primary antibodies
クローン
VIA4-1, monoclonal
化学種の反応性
guinea pig, rabbit, rat, human, mouse, canine
メーカー／製品名
Upstate®
テクニック
immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable
アイソタイプ
IgG1
NCBIアクセッション番号
UniProtアクセッション番号
輸送温度
wet ice
ターゲットの翻訳後修飾
unmodified
遺伝子情報
human ... DAG1(1605)
詳細
ジストログリカンは、ジストロフィン結合糖タンパク質の1つであり、ヒトでは第3染色体で、5.5kbの転写産物によってコードされています。大型のイントロンで分断された2つのエクソンが存在します。スプライシングされたエクソンはタンパク質産物をコードし、タンパク質産物は最終的に、2つの非共有結合サブユニット、α（N末端）とβ（C末端）に切断されます。骨格筋では、ジストログリカン複合体が、細胞外マトリックスと細胞骨格を膜を介して結合させています。α-ジストログリカンは細胞外にあり、基底膜のメロシン（α-2ラミニン）に結合します。一方、β-ジストログリカンは膜貫通型タンパク質であり、ジストロフィンに結合します。ジストロフィンは、デュシェンヌ型筋ジストロフィー患者には存在しない大きな棒状の細胞骨格タンパク質です。ジストロフィンは細胞内アクチンケーブルに結合します。このようにして、ジストログリカン複合体は、細胞外マトリックスと細胞内アクチンケーブルを結合させ、筋組織に構造的完全性を提供していると考えられています。ジストログリカン複合体は、筋肉においてアグリン受容体として働くことも知られており、神経筋接合部におけるアグリン誘導性のアセチルコリン受容体クラスタリングを調節している可能性があります。また、Ras関連シグナル経路のメディエーターであるGrb2がジストログリカンの細胞質ドメインと相互作用できることが示されていることから、ジストログリカンがシグナル伝達経路の一部として機能していることを示唆する証拠も得られています。一般に、ジストロフィン結合タンパク質複合体の発現異常が、デュシェンヌ型筋ジストロフィー、ベッカー型筋ジストロフィー、および重症小児常染色体劣性筋ジストロフィーの病因の基礎です。興味深いことに、α-またはβ-ジストログリカンについては遺伝性疾患は報告されていません。
ジストログリカンは、筋組織だけでなく筋以外の組織にも広く分布しています。腎臓の上皮形態形成時に、ジストログリカン複合体が基底膜の受容体として働くことが示されています。Mus筋脳および神経網膜におけるジストログリカンの発現も報告されています。しかし、筋以外の組織におけるジストログリカンの生理的役割は不明のままです。
ジストログリカンは、筋組織だけでなく筋以外の組織にも広く分布しています。腎臓の上皮形態形成時に、ジストログリカン複合体が基底膜の受容体として働くことが示されています。Mus筋脳および神経網膜におけるジストログリカンの発現も報告されています。しかし、筋以外の組織におけるジストログリカンの生理的役割は不明のままです。
注： 本製品は研究用途のみに使用できます。 本製品を診断目的で使用するためには、University of Iowa Research Foundation, 214 Technology Innovation Center, Iowa City, IA 52242の許可が必要です
特異性
α-ジストログリカン／LARGE-グリカンを認識します。
免疫原
ウサギ骨格筋膜標品
アプリケーション
この抗α-ジストログリカン抗体、クローンVIA4-1を用いて、α-ジストログリカンを検出できます。 この抗体は、IHおよびWBでの使用が文献発表され、検証されています。
研究カテゴリー
細胞構造
細胞構造
研究サブカテゴリー
細胞骨格
細胞骨格
品質
ウサギ骨格筋のウェスタンブロットで常に評価されています。
ターゲットの説明
156 kDa
物理的形状
0.05%アジ化ナトリウムを含む培養上清。
未精製
保管および安定性
出荷日から2年間、-20°Cで保存できます。凍結融解を繰り返さないため、分注してください。製品の回収率を最大化するため、解凍した後キャップを開ける前に、元のバイアルを遠心してください。
アナリシスノート
コントロール
マウス、ラット、およびヒト骨格筋組織抽出物またはDU 145（ヒト前立腺癌腫瘍）細胞ライセート
マウス、ラット、およびヒト骨格筋組織抽出物またはDU 145（ヒト前立腺癌腫瘍）細胞ライセート
その他情報
濃度：ロットに固有の濃度につきましては試験成績書をご参照ください。
法的情報
UPSTATE is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
免責事項
メルクのカタログまたは製品に添付されたメルクのその他の文書に記載されていない場合、メルクの製品は研究用途のみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の商業用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。
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保管分類コード
12 - Non Combustible Liquids
WGK
WGK 2
適用法令
試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。
Jan Code
05-298:
試験成績書（COA）
製品のロット番号・バッチ番号を入力して、試験成績書（COA） を検索できます。ロット番号・バッチ番号は、製品ラベルに「Lot」または「Batch」に続いて記載されています。
S Sugita et al.
The Journal of cell biology, 154(2), 435-445 (2001-07-27)
In nonneuronal cells, the cell surface protein dystroglycan links the intracellular cytoskeleton (via dystrophin or utrophin) to the extracellular matrix (via laminin, agrin, or perlecan). Impairment of this linkage is instrumental in the pathogenesis of muscular dystrophies. In brain, dystroglycan
Dystrophin constitutes 5% of membrane cytoskeleton in skeletal muscle.
Ohlendieck, K and Campbell, K P
Febs Letters, 283, 230-234 (1991)
Mechanistic distinctions between agrin and laminin-1 induced aggregation of acetylcholine receptors.
Lara K Lee et al.
BMC neuroscience, 3, 10-10 (2002-08-17)
One of the earliest steps in synaptogenesis at the neuromuscular junction is the aggregation of nicotinic acetylcholine receptors at the postsynaptic membrane. This study presents quantitative analyses of receptor and alpha-Dystroglycan aggregation in response to agrin and laminin-1, alone or
Quiescence and activation of stem and precursor cell populations in the subependymal zone of the mammalian brain are associated with distinct cellular and extracellular matrix signals.
Kazanis, Ilias, et al.
The Journal of Neuroscience, 30, 9771-9781 (2010)
Jianmin Liu et al.
Mechanisms of development, 123(3), 228-240 (2006-02-07)
Protein O-mannose beta1,2-N-acetyglucosaminyltransferase 1 (POMGnT1) is an enzyme involved in the synthesis of O-mannosyl glycans. Mutations of POMGnT1 in humans result in the muscle-eye-brain (MEB) disease. In this study, we have characterized a null mutation generated by gene trapping with
ライフサイエンス、有機合成、材料科学、クロマトグラフィー、分析など、あらゆる分野の研究に経験のあるメンバーがおります。.
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