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Merck

D8168

Sigma-Aldrich

Anti-Dystrophin Antibody

mouse monoclonal, MANDYS8

別名:

Dystrophin Antibody, Dystrophin Antibody - Monoclonal Anti-Dystrophin antibody produced in mouse

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About This Item

MDL番号:
UNSPSCコード:
12352203
NACRES:
NA.41

product name

モノクロナール抗ジストロフィン マウス宿主抗体, clone MANDYS8, ascites fluid

由来生物

mouse

品質水準

結合体

unconjugated

抗体製品の状態

ascites fluid

抗体製品タイプ

primary antibodies

クローン

MANDYS8, monoclonal

化学種の反応性

chicken, rat, human, pig, rabbit, mouse

テクニック

indirect ELISA: suitable
indirect immunofluorescence: 1:400 using frozen human or animal muscle tissue sections.
microarray: suitable
western blot: suitable

アイソタイプ

IgG2b

UniProtアクセッション番号

輸送温度

dry ice

保管温度

−20°C

ターゲットの翻訳後修飾

unmodified

遺伝子情報

human ... DMD(1756)
mouse ... Dmd(13405)
rat ... Dmd(24907)

詳細

モノクローナル抗ジストロフィン(マウスIgG2bアイソタイプ)は、マウス骨髄腫細胞と免疫化マウスの脾細胞の融合により作製されるMANDYS8ハイブリドーマに由来します。ジストロフィンは膜の内面上に存在する構造的タンパク質で、N末端アクチン結合ドメインを2つのC末端ドメイン(そのうちひとつは、システインリッチ)から分離する25回反復桿体様三重らせんドメインで構成されます。

免疫原

リコンビナントヒトジストロフィンフラグメント。

アプリケーション

マウスで産生したモノクローナル抗ジストロフィン抗体は、次の用途で使用されています:
  • 免疫組織化学的検査
  • 免疫蛍光法
  • 二重免疫蛍光末端dUTPニック末端標識(TUNEL)
  • 免疫ブロッティング

モノクローナル抗ジストロフィン抗体は、ELISAなどの免疫化学的アッセイや免疫組織化学的検査によるジストロフィンの位置特定に使用できます。この抗体は、脳ジストロフィンの免疫ブロッティングにも使用できます。さらに、ジストロフィンのウェスタンブロッティングおよび二重免疫蛍光標識(1:500に希釈)に使用できます。

生物化学的/生理学的作用

ジストロフィン欠乏は、重度のデュシェンヌ型筋ジストロフィー(DMD)と関係しています。ベッカー型筋ジストロフィー(BMD)におけるジストロフィンタンパク質発現異常は、DMDに比べ顕著ではありません。ジストロフィンタンパク質発現異常は、特にこれらのタイプの筋ジストロフィーの患者で生じることから、これらの疾患を他の神経筋疾患と区別するためにジストロフィン分析を使用できます。

ターゲットの説明

ヒトジストロフィン分子のロッドドメインは、正常筋組織をはじめほぼすべてのベッカ-型筋ジストロフィ-に存在しています。デュシェンヌ型筋ジストロフィ-の症例やジストロフィ-マウス(mdx)には存在しません。

その他情報

この製品は、細胞培養ハイブリドーマを使用して製造された精製製品です。
SAB4200764抗ジストロフィン抗体、マウスモノクローナル
クローンMANDYS8、ハイブリドーマ細胞培養物から精製

免責事項

当社のカタログ又は製品に付属する他社の説明書に特に明記されない限り、当社の製品は研究での使用のみを目的としており、他の目的(無許可の商業的利用、in vitroでの診断的使用、ex vivo又はin vivoでの治療的使用、あるいはヒト又は動物へのあらゆる消費又は適用が含まれますが、これに限定されません)に使用するものではありません。

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保管分類コード

10 - Combustible liquids

WGK

WGK 3

引火点(°F)

Not applicable

引火点(℃)

Not applicable


適用法令

試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。

Jan Code

D8168-100UL:
D8168-.5ML:
D8168-.2ML:
D8168-VAR:
D8168-BULK:


試験成績書(COA)

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The dystrophin complex: structure, function, and implications for therapy
Gao QQ and McNally EM
Comprehensive Physiology, 5(3), 1223-1239 (2011)
Effects of long-term resveratrol-induced SIRT1 activation on insulin and apoptotic signalling in aged skeletal muscle
Sin TK, et al.
Acta Diabetologica, 52(6), 1063-1075 (2015)
Rachel Blitzblau et al.
Brain research, 1218, 21-34 (2008-06-06)
Muscular dystrophy patients often show cognitive impairment, in addition to muscle degeneration caused by dystrophin gene defects. The cognitive impairments lead to speculation that the dystrophin protein family may play a key role at neuronal synapses. Dystrophin regulates the stability
Myospryn is a calcineurin-interacting protein that negatively modulates slow-fiber-type transformation and skeletal muscle regeneration
Kielbasa OM, et al.
Faseb Journal, 25(7), 2276-2286 (2011)
Yu Zhang et al.
Science advances, 3(4), e1602814-e1602814 (2017-04-26)
Duchenne muscular dystrophy (DMD), caused by mutations in the X-linked dystrophin gene (

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