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由来生物
mouse
品質水準
抗体製品の状態
ascites fluid
抗体製品タイプ
primary antibodies
クローン
1H9, monoclonal
化学種の反応性
rat, human, monkey, mouse
メーカー／製品名
Chemicon®
テクニック
ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
アイソタイプ
IgG1
NCBIアクセッション番号
UniProtアクセッション番号
輸送温度
dry ice
ターゲットの翻訳後修飾
unmodified
遺伝子情報
human ... ATXN3(4287)
詳細
脊髄小脳失調（SCA）は、複数の病型を有する遺伝性疾患であり、それぞれが独自の疾患と考えられます。
脊髄小脳失調（SCA）は、緩徐に進行する歩行失調を特徴とする遺伝性疾患群の1つであり、しばしば手、発話、眼運動の協調不良を伴います。小脳の萎縮がしばしばみられます。 最初の運動失調遺伝子は、1993年に“脊髄小脳失調1型（SCA1）と呼ばれる優性遺伝型で同定されました。その後、さらに優性遺伝子が発見されたことからSCA2、SCA3などと呼ばれました。通常、「SCA」の「型」の数字は、遺伝子が発見された順序を指しています。現時点で、少なくとも29種類の遺伝子変異が確認されています。
脊髄小脳失調（SCA）は、緩徐に進行する歩行失調を特徴とする遺伝性疾患群の1つであり、しばしば手、発話、眼運動の協調不良を伴います。小脳の萎縮がしばしばみられます。 最初の運動失調遺伝子は、1993年に“脊髄小脳失調1型（SCA1）と呼ばれる優性遺伝型で同定されました。その後、さらに優性遺伝子が発見されたことからSCA2、SCA3などと呼ばれました。通常、「SCA」の「型」の数字は、遺伝子が発見された順序を指しています。現時点で、少なくとも29種類の遺伝子変異が確認されています。
特異性
アタキシン-3。エピトープはE214～L233に正確にマッピングされました。MAB5360は、野生型アタキシン-3、および脊髄小脳失調3型／Machado-Joseph病（SCA3/MJD）患者に認められるポリグルタミン伸長変異型を検討することが可能です。ヒト組織のウェスタンブロッティングにおいて、MAB5360はアタキシン-3のいくつかのアイソフォーム（おそらく選択的スプライシングによって生成されたものと考えられる、Trottier et al. 1998）を除去しました。本抗体は、SCA-3/MJD脳切片のIHCによりポリグルタミン凝集体（または核封入体）を検出しました（Paulson et al. 1997）。
免疫原
融合タンパク質としてのアミノ酸F112～L249由来のヒトアタキシン-3フラグメント
アプリケーション
この抗脊髄小脳失調3型抗体、クローン1H9を用いた脊髄小脳失調3型の検出は、ELISA、IC、IH、IP、WBでの使用が検証されています。
免疫組織染色：
IHにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。
免疫沈降：
IPにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。
ELISA：
ELISAにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。
免疫細胞染色：
ICにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。
最適なワーキング希釈倍率は、お客様が決めてください。
IHにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。
免疫沈降：
IPにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。
ELISA：
ELISAにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。
免疫細胞染色：
ICにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。
最適なワーキング希釈倍率は、お客様が決めてください。
品質
NIH/3T3ライセートのウェスタンブロッティングで評価されています。
ウェスタンブロッティング：
希釈倍率1：500で使用、10 µgのNIH/3T3ライセート中の切断された脊髄小脳失調3型を検出できます。
ウェスタンブロッティング：
希釈倍率1：500で使用、10 µgのNIH/3T3ライセート中の切断された脊髄小脳失調3型を検出できます。
ターゲットの説明
44 kDa
アナリシスノート
コントロール
ヒトSCA-3/MJD脳切片、NIH/3T3ライセート
ヒトSCA-3/MJD脳切片、NIH/3T3ライセート
その他情報
濃度：ロットに固有の濃度につきましては試験成績書をご参照ください。
法的情報
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
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保管分類コード
10 - Combustible liquids
WGK
nwg
引火点(°F)
Not applicable
引火点(℃)
Not applicable
適用法令
試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。
Jan Code
MAB5360:
試験成績書（COA）
製品のロット番号・バッチ番号を入力して、試験成績書（COA） を検索できます。ロット番号・バッチ番号は、製品ラベルに「Lot」または「Batch」に続いて記載されています。
Sandro Alves et al.
Human molecular genetics, 17(14), 2071-2083 (2008-04-04)
Machado-Joseph disease (MJD) is a fatal, dominant neurodegenerative disorder. MJD results from polyglutamine repeat expansion in the MJD-1 gene, conferring a toxic gain of function to the ataxin-3 protein. In this study, we aimed at overexpressing ataxin-3 in the rat
Huu Phuc Nguyen et al.
PloS one, 8(4), e62043-e62043 (2013-04-30)
Spinocerebellar Ataxia Type 3 (SCA3), also known as Machado-Joseph disease, is an autosomal dominantly inherited neurodegenerative disease caused by an expanded polyglutamine stretch in the ataxin-3 protein. A pathological hallmark of the disease is cerebellar and brainstem atrophy, which correlates
Rui Gao et al.
PLoS genetics, 11(1), e1004834-e1004834 (2015-01-16)
Spinocerebellar ataxia type 3 (SCA3), also known as Machado-Joseph disease (MJD), is an untreatable autosomal dominant neurodegenerative disease, and the most common such inherited ataxia worldwide. The mutation in SCA3 is the expansion of a polymorphic CAG tri-nucleotide repeat sequence
Allele-selective inhibition of ataxin-3 (ATX3) expression by antisense oligomers and duplex RNAs.
Hu, J; Gagnon, KT; Liu, J; Watts, JK; Syeda-Nawaz, J; Bennett, CF; Swayze, EE; Randolph et al.
Biological Chemistry null
Pawel M Switonski et al.
Neuromolecular medicine, 13(1), 54-65 (2010-10-15)
Spinocerebellar ataxia 3 (SCA3) is a genetic disorder resulting from the expansion of the CAG repeats in the ATXN3 gene. The pathogenesis of SCA3 is based on the toxic function of the mutant ataxin-3 protein, but the exact mechanism of
ライフサイエンス、有機合成、材料科学、クロマトグラフィー、分析など、あらゆる分野の研究に経験のあるメンバーがおります。.
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